Синдром Денди Уокера: предпосылки возникновения, симптомы, особенности лечения и прогнозы

В настоящее время на свет появляется очень много детей, рожденных с какой-либо патологией. Одним из самых сложных и тяжелых осложнений является синдром Денди Уокера.

Основные причины появления врожденной патологии следующие:

  • Большая часть специалистов уверяют, что она представляет собой наследственное заболевание, которое генетически обусловлено. Это подтверждается имеющейся в медицинской науке статистикой.
  • Аномалия Денди Уокера плода чаще всего возникает у тех матерей, которые страдают хроническим алкоголизмом. Причем, могут отсутствовать даже другие сопутствующие генетические аномалии у ребенка. Помимо того, что организм пьющей женщины не является благоприятной средой для развития плода, такой контингент чаще всего относится очень безответственно к вынашиванию. Поэтому синдром Денди Уокера у ребенка чаще всего обнаруживается только после его рождения.
  • Наследственно-обусловленный сахарный диабет, краснуха, цитомегаловирусная инфекция у беременной женщины – это также факторы риска для развития этой аномалии.
  • Синдром Денди Уокера можно выявить по следующим симптомам.

    Первые признаки имеется возможность выявить в двадцать две недели. На ультразвуковом исследовании имеются уже патогномоничные, типичные признаки, к которым относятся:

    • наличие кисты в районе черепной ямки (область большой цистерны)
    • аплазия или гипоплазия червя мозжечка;
    • расширен четвертый желудочек головного мозга.

    На большем сроке беременности становятся очевидными и видны такие симптомы:

    • “волчья пасть”;
    • “заячья губа”;
    • врожденные аномалии почек;
    • синдактилия – сращение пальцев на конечностях.

    Синдром Денди Уокера начинает быстро проявляться после рождения ребенка. Особенно это касается тяжелой неврологической симптоматики, выраженность ее вариабельна. Очень быстро проявляются признаки, как внутричерепной гипертензии, так и гидроцефалии.

    Ребенок с такой патологией очень беспокойный, в развитии отстает, как в физическом, так и психоневрологическом. Также формируются мозжечковые симптомы – нарушения координации, спастические мышечные состояния и атаксия.

    Синдром ДендиУокера. Лечение и постановка диагноза

    Постановка антенатального диагноза – “плод с синдромом Денди Уокера” – перед отцом и матерью ставит очень серьезную дилемму. Нужно принять решение – сохранить плод и родить со 100-процентной вероятностью больного ребенка, либо беременность прерывать. Как правило, врачи рекомендуют второй вариант.

    Несмотря на это, дети с такой формой патологии рождаются постоянно. Лечение в таком случае очень тяжелое и, как правило, бесполезное.

    Но при неполной форме патологии и гидроцефалии используется хирургическое вмешательство. Проведение шунтирования бокового желудочка и кисты не способно устранить поражение мозга. Ребенок будет расти психоневрологическим инвалидом с тяжелыми физическими осложнениями, рядом сопутствующих заболеваний и умственной неполноценностью.

    Прогноз развития детей с такой аномалией

    Прогноз развития детей, у которых зафиксирован синдром Денди Уокера, весьма неблагоприятен. Как правило, постепенно нарастает мозговая декомпенсация. В том случае, если имеется тяжелая форма заболевания и отсутствует полноценное клиническое наблюдение, то такой пациент умирает в первые шесть месяцев жизни. По статистике, это пятьдесят процентов.

    Остальные же дети, даже при наличии серьезной работы врачей и родителей, будут очень сильно отставать в своем развитии, поскольку уровень интеллекта у них очень низкий (без возможности восстановить его в дальнейшем). Помимо этого, имеется выраженный функциональный неврологический статус.





    Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий